書誌事項
- タイトル別名
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- Successful treatment by switching from activated prothrombin complex concentrate to emicizumab therapy in a hemophilia A patient with inhibitors
- 症例報告 活性型プロトロンビン複合体製剤定期投与からemicizumab療法への移行が有効であったインヒビター陽性重症血友病A
- ショウレイ ホウコク カッセイガタ プロトロンビン フクゴウタイ セイザイ テイキ トウヨ カラ emicizumab リョウホウ エ ノ イコウ ガ ユウコウ デ アッタ インヒビター ヨウセイ ジュウショウ ケツユウビョウ A
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説明
<p>重症血友病Aに対して遺伝子組み換え第VIII因子(rFVIII)製剤の出血時止血療法を受けていた7ヶ月男児が,頻回に嘔吐し,頭蓋内出血と診断された。止血のためにrFVIII製剤を投与後,高力価インヒビターが発生し(最大673 BU/ml),免疫寛容導入療法(FVIII製剤50 U/kg,週3回)とバイパス止血治療を行った。活性型プロトロンビン製剤(aPCC)50 U/kgを毎週または週に3回定期投与したが,出血予防に難渋し,年間出血回数(ABR)は5~13回を推移した。aPCCを中止した2週間後にemicizumabを開始した。1.5 mg/kg/週の定期投与では出血なく経過し,3 mg/kg/隔週に変更したところ,治療を要する関節内出血を1回認めたため,1.5 mg/kg/週に戻した。以降,ABRは1回まで改善し,学校行事も制限なく参加できるほど患児の生活の質は向上した。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 61 (6), 617-620, 2020
一般社団法人 日本血液学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390003825195847424
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- NII論文ID
- 130007869143
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- NII書誌ID
- AN00252940
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- ISSN
- 18820824
- 04851439
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- NDL書誌ID
- 030541346
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- PubMed
- 32624534
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- NDL
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可