皮膚所見から早期に診断かつ治療し得た 抗MDA5 抗体陽性無筋症性皮膚筋炎の1 例

山本 賢, 山嵜 奨, 松本 佑慈, 鍋島 千佳, 西村 直矢, 西山 史帆, 酒井 大地, 中林 ヒカリ, 前原 玄昌, 岡部 綾, 太田 梓, 中村 啓二, 平峯 智, 髙山 耕治, 小川 栄一, 村田 昌之, 新納 宏昭, 下野 信行

doi:10.60227/jhgmwabun.21.4_119

70 代，男性。腹部に落屑を伴う角化性病変が出現し，全身に拡大した。1ヵ月半後に食思不振や倦怠感が出現したため，精査目的に他院入院となった。その2 週間後には発熱や酸素需要もみられるようになったが，体幹部CT 検査では異常は指摘されず，原因不明のため当科紹介受診となった。初診時，筋力低下や筋把握痛はみられなかったが，耳介の突出部に紫紅色斑や，肘や膝関節の伸側に左右対称に紅斑が認められた。血液検査で高LDH 血症，高Ferritin血症が認められたが，CK は正常範囲内であった。CT 検査の再検では，両肺に新規のすりガラス陰影が出現しており，皮膚病変の分布から無筋症性皮膚筋炎が鑑別疾患に挙がった。本疾患に特異的な抗MDA5 抗体が上昇していたため，間質性肺炎合併抗MDA5 抗体陽性無筋症性皮膚筋炎と診断した。プレドニゾロン，タクロリムス，シクロホスファミド大量静注療法の3 剤併用療法が開始され，間質性肺炎の治療反応性は良好であった。

皮膚所見から早期に診断かつ治療し得た抗MDA5 抗体陽性無筋症性皮膚筋炎の1 例

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