特発性肺線維症の線維化した肺組織においては、気道上皮に存在する基底細胞が肺胞領域に増加していることが知られている。この基底細胞は種々の細胞外マトリックス蛋白質を発現し、分泌細胞へ分化することで肺の線維化に寄与することが知られているが、その詳細なメカニズムは不明である。申請者らは免疫細胞で強く発現することが知られているSignal Regulatory Protein α (SIRPα) が、基底細胞に発現し細胞内シグナル伝達に関与していることを見出した。この知見をもとに、線維化肺の肺胞領域に存在する基底細胞の機能にSIRPαが関与し、特発性肺線維症の病態形成に関与しているかどうかを明らかにする。
