A case of fetal agnathia with progressive polyhydramnios

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  • 著明な進行性の羊水過多をともなった胎児無顎症の一例

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症例は29歳、G2P1、自然妊娠。近医での妊婦健診中、妊娠27週頃から羊水量の増加を認め、妊娠31週の時点で前医に紹介、AFI (amniotic fluid index) 40cmと 高度羊水過多の診断で当院へ紹介となった。羊水量は進行性に増加し、妊娠32週5日の入院時点で AFI は60cmに至っており、3回の羊水除去を要した。胎児エコーでは上部食道の拡張は否定できたものの、咽頭部には嚥下羊水像が全く見られなかった。妊娠36週6日選択的帝王切開術を施行し、児は2556g、アプガースコア1分値3点、5分値3点で出生。肉眼的に小顎、小口、左右癒合する耳介低位を認めた。挿管困難のため緊急気管切開術を施行。X線およびCT検査の結果、無顎症の診断に至った。今回、非常に稀有な無顎症症例を経験したが、気道確保困難なことから、蘇生自体が困難なことが多い。進行性の著明な羊水過多にあたっては、無顎症を鑑別疾患の一つとして認識しておく必要がある。

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