中枢性思春期早発症の臨床内分泌学的研究

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  • Clinical and Endocrinological Study of Patients with Central Sexual Precocity
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昭和39年より昭和57年3月までに経験した中枢性思春期早発症患児23名(特発性19名,器質性4名)について,内分泌学的および臨床的な検討を行ない次の結果を得た。1.特発性思春期早発症19名においては,女児16名,男児3名と女児が多かった。全例に何らかの二次性徴の出現が認められ,身長もsmall for date児である1例以外は標準を上まわっていた。骨年齢は18名中16名が暦年齢を上まわり,他の2名も経過中に暦年齢を上まわった。2.器質性思春期早発症は4名とも重症な精神神経学的な後遺症を持っていた。二次性徴が全例に認められ,全例骨年齢が暦年齢を上まわっていた。3.特発性思春期早発症のうち15名をN, MPAおよびCAで治療した。二次性徴を暦年齢相当に退行させることは困難であったが,ほぼ半数の例の恥毛,乳房などの二次性徴の進行を停止させることができた。治療終了群よりの検討では最終身長の平均は148.1cmであった。4.特発性の女児例においてLH-RHに対するLH, FSHの反応や,エストラジオールの値が思春期前の範囲にある例が半数以上であった。器質性の4例のエストラジオール値は全例思春期相当であり,3例に施行したLH-RH負荷後のLHの反応も3例すべて思春期相当であった。特発性の男児例はLH-RH負荷に対するLHの反応やテストステロンの値は,思春期相当であった。5.副腎性アンドロゲンであるDHEA-Sは特発性,器質性とも全例が暦年齢相当であり,adrenarcheがgonadarcheに先行しているとは思われなかった。6.治療によりLH-RH負荷後のLHの過大反応は抑制されるが,エストラジオール,テストステロンを完全に思春期前値に抑制することは困難であった。

Clinical and endocrinological observations were conducted in 23 patients with central sexual precocity. Of the 23, the condition was idiopathic in 19 and of organic etiology in four. Sixteen out of 18 patients in the idiopathic group and all of the patients in the organic group showed accelerated bone maturation. The patients in the organic group and the male patients in the idiopathic group showed elevated levels of serum estradiol or testosterone as well as higher LH responses to LH-RH than those of prepubertal children. On the other hand, among the female patients in the idiopathic group less than half showed elevated serum estradiol levels and increased LH responses to LH-RH. Fifteen patients in the idiopathic group were treated with 19-nor-17α-ethinyltestosterone, medroxyprogesterone acetate or cyproterone acetate. The progression of precocity was halted in about half of these patients. During treatment, LH responses to LH-RH were lower than those before treatment, but FSH responses remianed unchanged. The average final height attained by the treatment was 148.1 cm in the five female patients.

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