〔背景〕Fontan手術は当初三尖弁閉鎖症に対する根治術として行われていたが,次第に適応は拡大され単心室性の房室結合を示す症例やさまざまな複雑心奇形により二心室修復が不可能な症例に対しても行われるようになっている.〔目的〕Fontan手術遠隔期には上室性不整脈,蛋白漏出性胃腸症,チアノーゼの進行や心不全等の合併症が認められる.こうした症例に対しTotal cavo-pulmonary connection(TCPC)conversionが施行されるようになってきているが手術適応は明確でなく,術後成績も明らかでない.今回われわれはTCPC conversion後の中期遠隔期成績より手術適応を検討した.〔症例と方法〕対象症例は1992年3月から2008年1月までに当科にてTCPC conversionを行った26例とした.手術時平均年齢,体重,初回Fontan手術年齢と初回Fontan手術からの期間はそれぞれ26.3±7.6歳,47.2±9.0 kg,12.0±6.5歳と14.6±5.1年であった.上室性不整脈を16例(64%)に,右房内血栓を13例(50%)に認めた.術前NYHA心機能分類は4例(15%)がclass I,20例(77%)がclass II,2例(8%)がclass IIIであった.これらの症例を後方視的に検討した.〔結果〕全例にTCPC conversionを施行し,同時手術として12例(46%)にMAZE手術を,右房内血栓を認める症例には血栓除去術を施行した.病院死亡を4例に認め,いずれも低拍出量症候群よる多臓器不全で失った.遠隔期死亡を4例に認め,心不全,肺炎,肝機能障害に伴う合併症で失った.遠隔期死亡群では2例(50%)が術前NYHA class I,2例(50%)がclass IIで術後は全例class IIIで改善が認められず手術介入時期に問題があると考えられた.生存症例の術後rhythmは洞調律8例(44%),ペースメーカー調律6例(33%)と14例(77%)に整調律を認め,術前12例(66%)に認めていた不整脈は4人(23%)に滅少し,NYHA心機能分類では術前4人がclass I,14人がclass IIであったが,術後12人がclass I,6人がclass IIと改善が認められた.手術時期および術中因子が遠隔死亡および病院死亡に関与し,整脈化が日常生活を改善していることが示唆された.〔結論〕TCPC conversionはriskの高い複式で手術手技に関連する因子と手術介入時期が術後経過に関与すると考えられた.整脈化が日常生活を改善することが示唆されたが,今後更なる検討が必要である.

Objective: Some investigators reported the efficacy of the conversion to total cavo-pulmonary connection in the patients having the long term issue associated with the systemic venous connection. However, it's indication is still controversial and surgical outcomes are uncertain. The purpose of this retrospective observational study was to investigate the optimal timing and midterm results. Patients and Methods: Twenty-six patients, average age was 26.3 ± 7.6 years and years after Fontan completion was 14.6 ± 5.1 years, underwent TCPC conversion between March 1992 and January 2008. There was atrial tachyarrhythmia in 16 patients (64%) and thrombus formation in 13 patients (50%). The medical records from those patients were observed and reviewed. Results: There were 4 hospital deaths and 4 late deaths. Operative factor and timing were implied, although the exact reason was not detected statistically. In midterm survivors, New York Heart Association classification was improved from 4 (22%) to 12 (67%) in class I, from 14 (78%) to 6 (33%) in class II and from 2 (8%) to none in class III, respectively. Post operative cardiothoracic ratio and Sp02 were 51 ± 6% and was 94 ± 1%. Conclusion: Clinical status in the patients enduring TCPC conversion was improved, although total cavo-pulmonary connection conversion was still high risk operation. Further investigation was needed.