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鼠径部腫瘤にて発見された後腹膜原発悪性孤立性線維性腫瘍の1例

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Other Title
  • A case of Malignant Solitary Fibrous Tumor of the Retroperitoneum presenting as a Bulging Mass in the lnguinal Area

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Abstract

後腹膜原発孤立性線維腫瘍は極めて稀な疾患であり,臨床で遭遇することは少ない.今回,我々は巨大な後腹膜悪性孤立性線維性腫瘍を経験し,その興味深い進展様式と悪性度の高さを臨床的に経験しえたので文献的考察を加えて報告した.症例は65歳.鼠径部腫瘤を主訴に来院. 腹部CT検査にて巨大な腹腔内腫瘍を認めた.腫瘍は鼠径管から陰嚢にまで進展していた.腹腔内腫瘍の診断にて手術(腫瘍摘出術)を行った.術中所見から後腹膜腫瘍の鼡径管内進展と診断された.腫瘍の大きさは最大径22cmで重量は1,364gであった.病理診断では細い紡錘形の線維芽細胞様細胞が細胞束を形成し密に贈殖している部分と豊富な粘液様間質部分を有する部分が混在していたため孤立性線維性腫瘍と診断された.核異型が存在し, さらに腫瘍の被膜外にも典型細胞を認めたため悪性腫瘍と診断された.術後6か月目に骨盤内と右鼠径部に再発腫瘍を認め初回手術から約9か月後に再手術を行った(再発腫瘍切除(小腸, 右睾丸合併切除)). ところが再手術後3か月目のCT検査にて再々発腫瘍(腹腔内に数か所)を認めた.すでに根治手術は不可能であった.初回手術から2年8か月目に永眠された.

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