学校心臓病検診で発見された小児期肺高血圧症の1例

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  • Pediatric Pulmonary Hypertension Detected by School Electrocardiography Mass Screening: A Case Report

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抄録

肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は稀な疾患で有効な治療薬が存在しなかった2000年以前の症例における予後は極めて不良であった。しかし近年有効な治療薬が開発され、早期発見による予後の改善が期待されている。小児期のPAHの一部は学校心臓病検診によって発見されることがあるが、最近この検診システムで発見されるPAH例の詳細が明らかになり注目されている。今回我々は学校心臓病検診で発見された症例について若干の考察を加え報告する。症例は12歳男児。中学1年生の学校心臓病検診で不完全右脚ブロック、右房右室肥大を指摘され当院に紹介され受診した。家族歴、既往歴、成長発達に特に問題はなく、小学4年生の学校心臓病検診で心電図異常は指摘されていなかった。当院で精査し心房中隔欠損症 (ASD) に合併したPAHと診断。PAH治療薬としてホスホジエステラーゼ5阻害薬と抗エンドセリン受容体拮抗薬を導入した。今後はPAH治療薬に対する反応を評価し、治療効果によりASD閉鎖術を検討する方針となった。

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