脳ドックで発見された脳表ヘモジデリン沈着症の 1例

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抄録

脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis：SS）は，鉄（ヘモジデリン）が脳表や脊髄表面， 脳実質に沈着し，神経障害を来す稀な神経変性疾患であり，小脳・脳幹などの後頭蓋窩や脊髄を中心 にびまん性・対称性に病変が生じる古典型 SS と限局性に病変が生じる限局型 SS の2種類がある．本 邦では SS の診断基準が作成され，SS が指定難病となったことで，SS が徐々に認知されてきているが， 古典型 SS では感音性難聴や小脳失調等の症状が進行して ADL の低下を生じるため，早期発見・早 期治療が重要であると思われるが，未だその病態は充分に解明されておらず，治療法も確立していな い．今回我々は脳ドックで発見された SS の 1 例を経験した．MRI の発達により今後は今回の症例の ように SS が偶然に発見される機会が増えると思われ，SS という疾患を認知して，発症前や発症早期 の症例することが，病態解明や治療方針の確立に役立つと思われる．

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