多発性筋炎・皮膚筋炎に伴う間質性肺炎の治療と予後

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  • タハツセイ キンエン ・ ヒフ キンエン ニ トモナウ カンシツセイ ハイエン ノ チリョウ ト ヨゴ
  • Treatment and Prognosis of Interstitial Lung Diseases Associated witih Polymyositis-dermatomyositis

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抄録

多発性筋炎・皮膚筋炎は, 約40％の症例に間質性肺炎を合併する. 特に筋炎症状に乏しい皮膚筋炎では, 約50％の症例に急速進行性間質性肺炎をともない, 致死的となることが多い. これらの間質性肺炎に対して, グルココルチコイド大量静注療法, シクロスポリンやシクロフホスファミド大量静注療法などの免疫抑制薬の併用療法が行われてきた. しかし, これらの治療にもかかわらず, 進行して致死的となる間質性肺炎が経験される. 近年, 筋症状に乏しい皮膚筋炎に特異的に見られる自己抗体, 抗CADM-140抗体が見出され, 早期診断のマーカーとして期待されている. 抗CADM-140抗体陽性の皮膚筋炎にともなう間質性肺炎に対して, シクロスポリンやミコフェノール酸などの免疫抑制薬や, エンドトキシン吸着を用いた治療が試みられている.

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