難治性赤芽球癆に対するシクロスポリン療法

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  • Treatment of Pure Red Cell Aplasia with Cyclosporin-A

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副腎皮質ホルモン剤,抗リンパ球抗体等に抵抗性の難治性赤芽球癆(PRCA)6例に,シクロスポリン(CYA)の投与を行った。CYAは原則的に200mg(3.3～4.4mg/kg)を2回に分けて経口的に投与した。6例中5例で有効が得られ,内3例では,CYAの減量あるいは投与中止により貧血の増悪がみられたが,CYAの再投与,増量により再び改善がみられた。無効例1例および当初有効であったものの後に治療抵抗性となった1例は慢性リンパ性白血病に近い病態が考えられた。CYA投与による副作用は多毛症を1例に認めたのみで,他に重篤な副作用は観察されなかった。このためCYAを長期的に投与することにより安全にPRCAを治療でき得ると考えられた。PRCAの病因に免疫学的機序が存在することが報告されているが,免疫抑制剤であるCYAは難治性のPRCAの治療に有用であると考えられた。

Six patients with pure red cell aplasia that had been resistant to corticosteroids or antilymphocyte globulin therapy were treated with cyclosporin A (CYA) alone. CYA was administered orally at initial daily doses of 200mg. Five of 6 patients showed good responses to CYA first. In 3 responsive patients, exacerbation of anemia was observed after the decrease or discontinuance of CYA administration, and the anemia was improved by re-administration or increase of CYA. One non-responded patient and one patient who had become refractory to CYA were considered that they had been suffering from chronic lymphocytic leukaemia. In spite of long administration of CYA, no side effect related to CYA was observed except for hirsutism in one patient. Based on our results, we conclude that CYA administration is a promising treatment for PR-CA.

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