重症筋無力症と免疫性血小板減少症を合併した男児例

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タイトル別名
  • A Male Case of Myasthenia Gravis with Immune Thrombocytopenia
  • ジュウショウ キンムリョクショウ ト メンエキセイ ケッショウバン ゲンショウショウ オ ガッペイ シタ ダンジレイ

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説明

【症例】8歳男児．8歳9か月時に複視が出現し，その78日後，啼泣後に目の周囲に点状出血を認めた．精査の結果，重症筋無力症と免疫性血小板減少症の合併と診断した．臨床症状は眼筋症状のみだったが，鼻筋の誘発筋電図でwaningを認めたことより，潜在全身型の重症筋無力症と診断した．眼瞼下垂症状が軽微であったこと，重症筋無力症と免疫性血小板減少症の合併は稀で小児の報告例は1例のみであることから診断に苦慮した．入院11日目よりプレドニゾロンの内服を開始し，漸増した．プレドニゾロンの漸増に伴い，血小板減少は改善した．眼瞼下垂と複視も改善傾向となったが，寛解は得られなかったため，入院32日目からステロイドパルス療法を1クール行った．ステロイドパルス療法後，眼瞼下垂と複視は消失した．プレドニゾロンの内服を継続し，入院40日目に退院した．退院後は症状の再燃なく経過し，プレドニゾロンを漸減・終了した．【結語】重症筋無力症と免疫性血小板減少症の合併例は報告が少なく，確立された有効な治療はない．胸腺摘除の報告が多いが，小児期発症の場合，ステロイド治療が有効である．今後のより良い診療のためには，報告の蓄積が必要である．

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