The treatment strategy for cloacal malformations

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  • 総排泄腔異常症の治療戦略
  • ソウ ハイセツコウイジョウショウ ノ チリョウ センリャク

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総排泄腔は胎生4週に発生し，胎生5週より尿直腸中隔によって頭側から尾側に二分されるが，この分化過程が障害された疾患が総排泄腔異常症である．主に総排泄腔遺残症と総排泄腔外反症があるが，ともに出生直後から乳幼児期，学童期，思春期，さらに成人してからも多段階の内科的・外科的治療を必要とする難病である．当院では2018年に疾患治療グループを立ち上げた．全国的にも医療者と患者が一体となった臨床への取り組みや研究活動が進んでいる．現状と今後の展望について紹介する．

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