Ｍｅｃｈａｎｉｃ’ｓ　Ｈａｎｄ，逆Ｇｏｔｔｒｏｎ徴候を呈し，急速進行性間質性肺炎により死の転帰をとった抗１４０ｋＤａ蛋白抗体陽性の皮膚筋炎の１例

DOI Web Site 参考文献21件

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Dermatomyositis with Mechanic's Hands, Gottron's Signs, and Anti-140kDa Antibody: Rapid Fatal Course due to Rapidly Progressive Interstitial Pneumonia
  • 症例 Mechanic's Hand,逆Gottron徴候を呈し,急速進行性間質性肺炎により死の転帰をとった抗140kDa蛋白抗体陽性の皮膚筋炎の1例
  • ショウレイ Mechanic s Hand ギャクGottron チョウコウ オ テイシ キュウソク シンコウセイ カンシツセイ ハイエン ニ ヨリ シ ノ テンキ オ トッタ コウ140kDa タンパク コウタイ ヨウセイ ノ ヒフ キンエン ノ 1レイ

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説明

57歳，女性。Mechanic's hand，Gottron徴候，逆Gottron徴候，四肢伸側の角化性紅斑，上眼瞼浮腫が急速に出現し，全身倦怠感，乾性咳嗽を伴った。筋力低下の自覚はなかったが，CPKは195 IU/lと軽度上昇し，針筋電図およびMRIにて軽微な筋炎所見を認め，clinically amyopathic dermatomyositis (CADM)と診断した。急速進行性間質性肺炎を合併し，ステロイドパルス療法後，プレドニゾロン内服に加え，シクロスポリンA，シクロフォスファミドを投与したが，初診より約1ヵ月で死亡した。免疫沈降法では抗CADM140抗体と推測される抗140kDa蛋白抗体が陽性であった。CADM合併の急速進行性間質性肺炎は予後が悪く，より早期の診断と集中的治療を行うべきである。またmechanic's hand，逆Gottron徴候と間質性肺炎との関連性についても考察を加えた。

収録刊行物

  • 西日本皮膚科

    西日本皮膚科 73 (2), 140-143, 2011

    日本皮膚科学会西部支部

参考文献 (21)*注記

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