神経線維腫症1型に生じた巨大悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

DOI 参考文献11件

書誌事項

タイトル別名
  • Giant malignant peripheral nerve sheath tumor in a patient with neurofibromatosis type 1 : A case report

この論文をさがす

抄録

40歳，女性。家族歴：母親に神経線維腫症1型。乳児期からカフェオレ斑があり，学童期以降に多数の神経線維腫が生じた。2007年11月頃より左頸部に皮下腫瘍が生じた。急速に増大し，全身状態も悪化した。2008年5月当科初診時，左頸部に約15cm大の腫瘤を認めた。一部は肉芽腫様を呈し，壊死・潰瘍を伴い，潰瘍底には多数の蛆がみられた。病理組織学的に異型性を示す紡錘形細胞の密な増殖を認め，S－100およびビメンチンが陽性を示し，悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した。腫瘤は急速に増大し，6月には50cm大となった。血管塞栓術後を試みたが，巨大なため効果不十分であった。術中に大量出血があり，腫瘤摘出は断念した。肺および肝に多発性の転移を生じ，同年10月永眠した。予後不良の理由として，頸部に巨大腫瘤を生じたことが考えられた。

収録刊行物

参考文献 (11)*注記

もっと見る

キーワード

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ