シクロスポリン投与前に高用量ミゾリビン療法を施行したステロイド依存性ネフローゼ症候群の長期的検討

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  • Long-term prognosis of children with steroid-dependent nephrotic syndrome following high-dose mizoribine therapy

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要旨 【目的】ステロイド依存性ネフローゼ症候群(SDNS)に対する高用量ミゾリビン(MZR)療法の有効性と長期予後を明らかにする。【対象・方法】シクロスポリン(CsA)投与前に高用量MZR 療法を行ったSDNS12 例を後方視的に検討した。MZR は5 mg/kg 分1 から開始し，C2 を3–5 µ/mℓに調整(最大300 mg)した。投与前後・中止後のPSL 投与量，年間再発回数を比較した。【結果】中央値観察期間5.0 年で，CsA を要した1 例を除く11 例はMZR(平均8.6 mg/kg，C2 3.4 µg/mℓ)にて加療し，平均PSL 投与量・年間再発回数(P<0.01)は有意に低下した。MZR 中止可能であった6 例を，中止後中央値4.2 年経過観察したところ，SDNS へ戻りMZR 再投与を要したのは1 例のみであった。【結語】高用量MZR 療法はSDNSに対して有効であり，中止後も高率にSDNS からの離脱が可能であった。

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