書誌事項
- タイトル別名
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- Secondary pseudohypoaldosteronism associated with double renal pelvis and ureter in an infant
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説明
症例は生後8か月の女児。哺乳不良と体重増加不良を主訴に当科を受診した。初診時，低ナトリウム血症，高カリウム血症，高レニン血症及び高アルドステロン血症を認めた。画像検査で右重複腎盂尿管を認め，腎尿路奇形に伴う続発性偽性低アルドステロン症(secPHA)と診断した。輸液治療と塩化ナトリウムの補充で神経学的後遺症なく軽快した。secPHAには心停止・痙攣・意識障害といった重篤な経過をたどる例も存在するが，適切な治療を行えば予後は良好である。低ナトリウム血症，高カリウム血症を呈する乳児については，本疾患を鑑別疾患の一つとして念頭に置くべきである。尿細管の未熟性に尿路奇形・尿路感染症が合併することで，ミネラロコルチコイド受容体や上皮性Naチャネルの機能低下が生じ，secPHAを発症すると考えられているが，分子生物学的な背景を含めて病態の詳細は不明であり，病態解明には更なる基礎研究の進歩が望まれる。
収録刊行物
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- 日本小児腎臓病学会雑誌
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日本小児腎臓病学会雑誌 26 (1), 94-98, 2013
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001204340371456
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- NII論文ID
- 130003384544
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- ISSN
- 18813933
- 09152245
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- Crossref
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可