ミクリッツ病と全身性IgG4関連疾患 ―当科におけるsystemic IgG4-related plasmacytic syndrome (SIPS) 40例の臨床的検討から―
書誌事項
- タイトル別名
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- Mikulicz's disease and systemic IgG4-related plasmacytic syndrome (SIPS)
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抄録
ミクリッツ病は涙腺・唾液腺腫脹を,自己免疫性膵炎は膵のびまん性腫脹を呈し,ともに腺組織中へのIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする疾患である.私たちは,当科における全身性IgG4関連疾患(systemic IgG4-related plasmacytic syndrome ; SIPS)40例の臨床的特徴(腺分泌機能,血清学的評価,合併症,治療および予後)を解析した.男性は11例,女性は29例で,診断時の平均年齢は58.9歳であった.疾患の内訳は,ミクリッツ病33例,キュッツナー腫瘍3例,IgG4関連涙腺炎4例であった.涙腺・唾液腺分泌低下は,約6割の症例にみられたが,軽度であった.抗核抗体陽性率は15%,抗SS-A抗体陽性は1例のみ,低補体血症は30%に認められた.また自己免疫性膵炎,間質性腎炎,後腹膜線維症,前立腺炎などの合併を認めた.治療は,臓器障害を有する症例で治療開始時のステロイド量が多く,観察期間は最長16年のうち,臓器障害の有無に関わらず3例で再燃を認めた.ミクリッツ病をはじめとするSIPSの現時点における問題点と今後の展望について述べてみたい.<br>
収録刊行物
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- 日本臨床免疫学会会誌
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日本臨床免疫学会会誌 31 (1), 1-8, 2008
日本臨床免疫学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001204648534016
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- NII論文ID
- 10021242142
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- NII書誌ID
- AN00357971
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- COI
- 1:CAS:528:DC%2BD1cXotlyjs74%3D
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- ISSN
- 13497413
- 09114300
- http://id.crossref.org/issn/09114300
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- PubMed
- 18311037
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- Crossref
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可