書誌事項
- タイトル別名
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- TAFRO syndrome with primary Sjogren's syndrome
- TAFRO syndrome with primary Sjögren's syndrome
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抄録
<p> 症例は25歳女性．2013年6月前医で原発性シェーグレン症候群と診断．2014年7月発熱，著明な炎症反応，全身リンパ節腫脹，肝脾腫を認め前医に入院．抗生剤（ceftriaxone，meropenem）を投与，ステロイドを増量（PSL 50mg）するも無効で，急速に進行する全身浮腫を認め当院へ転院．リンパ節生検では好中球浸潤を認め，骨髄穿刺では巨核球増加と線維化を認めた．minomycinを併用したところ，発熱・全身浮腫・炎症反応は徐々に改善したが，貧血・血小板減少を認めていた．感染症を疑いステロイドを減量したところ，再び発熱，浮腫・胸腹水の出現，血小板減少・貧血の増悪を認めた．ステロイドパルス，ステロイド再増量を行うも治療抵抗性で，cyclosporin（CyA）を併用し軽快した．典型的なリンパ節の病理像を認めなかったが，本症例の臨床像はTAFRO症候群と酷似していた．TAFRO症候群は，Castleman病の一亜型と考えられているが，感染，リウマチ性疾患，悪性腫瘍などによる高サイトカイン血症により二次的に生じ得るとされている．本症例では原発性シェーグレン症候群を背景に発症し，化膿性リンパ節炎様のリンパ節病理像を認めた点が興味深いと考え報告する</p>
収録刊行物
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- 日本臨床免疫学会会誌
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日本臨床免疫学会会誌 39 (5), 478-484, 2016
日本臨床免疫学会