皮膚色素沈着,多彩な免疫異常を呈し,短期間で進行した自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群の1男性例

書誌事項

タイトル別名
  • A case of autoimmune hepatitis/primary biliary cirrhosis overlap syndrome progressing rapidly to cirrhosis with skin pigmentation and various immunological characteristics
  • 症例報告 皮膚色素沈着,多彩な免疫異常を呈し,短期間で進行した自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群の1男性例
  • ショウレイ ホウコク ヒフ シキソ チンチャク タサイ ナ メンエキ イジョウ オ テイシ タンキカン デ シンコウ シタ ジコ メンエキセイ カンエン ゲンパツセイ タンジュウセイ カンコウヘン overlap ショウコウグン ノ 1 ダンセイレイ

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抄録

症例は53歳男性.5年前に総ビリルビン3.3 mg/dl ,ALT 724 IU/l ,ALP 568 IU/l の肝機能異常を認めた.HBs抗原陰性,HCV抗体陰性,血清IgG正常,IgM高値,抗核抗体陰性を示した.抗ミトコンドリア抗体は20倍と陽性を示さなかったが,生化学的所見より原発性胆汁性肝硬変を疑われた.自己判断で以後は医療機関を受診していなかったが,5年後に皮膚色素沈着,腹水,黄疸を来し,紹介受診となった.5年前に正常範囲であった血清IgGは著明に高値となり,陰性であった抗核抗体が2560×以上と陽転化していた.IgMはさらに高値となり,抗ミトコンドリア抗体M2分画が93.5と強陽性であった.またLKM-1抗体,dsDNA抗体,PA-IgG,直接・間接Coombs試験も陽性であった.肝組織所見は完成した硬変像であり,血清学的所見より自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群からの進展と診断した.発症から短期間での各種抗体,生化学的検査成績,臨床症状の自然経過を観察し得た貴重な自己免疫性肝炎/原発性胆汁性肝硬変overlap症候群の1男性症例であった.<br>

収録刊行物

  • 肝臓

    肝臓 51 (9), 513-520, 2010

    一般社団法人 日本肝臓学会

被引用文献 (1)*注記

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参考文献 (49)*注記

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