神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）に合併した肝内胆管癌の1剖検例

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タイトル別名
  • An autopsy case of intrahepatic cholangiocarcinoma associated with neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease)
  • 症例報告 神経線維腫症1型(von Recklinghausen病)に合併した肝内胆管癌の1剖検例
  • ショウレイ ホウコク シンケイ センイ シュショウ 1ガタ(von Recklinghausenビョウ)ニ ガッペイ シタ カン ナイタンカンガン ノ 1 ボウケンレイ

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抄録

症例は69歳男性．出生時より神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）が発症していた．2006年5月より腹部膨満感を自覚し，症状が改善しないため8月当科受診．肝左葉に巨大な腫瘍を認め精査にて肝内胆管癌と診断した．同年9月血性腹水と貧血の進行を認めた．肝血管造影にて外側区域に大きく不均一な腫瘍濃染を認め，腫瘍破裂の可能性が考えられた．左肝動脈塞栓術を施行したところ，貧血の進行は止まったが肝腎機能悪化のため患者は死亡した．剖検の結果，肝腫瘍は中分化型肝内胆管癌であり，腫瘍壊死と脈管浸潤を伴い，両肺，肺門リンパ節，臓側胸膜，右腎，脾周囲脂肪織および両副腎に転移を認めた．神経線維腫症1型と肝内胆管癌の合併は稀である．<br>

収録刊行物

  • 肝臓

    肝臓 53 (4), 231-236, 2012

    一般社団法人　日本肝臓学会

参考文献 (19)*注記

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