臍帯ヘルニアの出生前診断をうけた Beckwith-Wiedemann 症候群 (EMG 症候群) の3例

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  • Beckwith-Wiedemann Syndrome (EMG Syndrome) Observed in Three Cases With Antenatally Diagnosed Omphaloceles

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Beckwith-Wiedemann 症候群は,臍部の異常 (Exomphalos),巨舌 (macroglossia),巨人症 (gigantism) の3主徴の他,その予後を左右する低血糖,悪性腫瘍の合併等,多彩な臨床症状を呈する疾患である.当科において出生前に臍帯ヘルニアの診断をうけた本症候群 3 例を経験した.臍帯ヘルニアは,全て一期的に閉鎖可能であり,また低血糖は,生直後よりの頻回の血糖測定と適正なグルコースの投与によりコントロールした.現在,全例健康に生存している.出生前診断にて臍帯ヘルニアと診断される例に本症候群が含まれる場合があり,予後を左右する他の合併奇形の検索,出生後の低血糖の管理,及び,長期的には悪性腫瘍の発生に注意すべきだと思われる.

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参考文献 (13)*注記

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