進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対し部分的胆汁外瘻術が肝線維化の進行阻止に有効であった1例

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タイトル別名
  • Partial External Biliary Diversion Prevents Progression of Liver Fibrosis in Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis
  • 症例報告 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対し部分的胆汁外瘻術が肝線維化の進行阻止に有効であった1例
  • ショウレイ ホウコク シンコウセイ カゾクセイ カンナイ タンジュウウッタイショウ ニ タイシ ブブンテキ タンジュウ ガイロウジュツ ガ カン センイカ ノ シンコウ ソシ ニ ユウコウ デ アッタ 1レイ

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説明

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(progressive familial intrahepatic cholestasis:以下PFIC)患児に対し部分的胆汁外瘻術(partial external biliary diversion:以下PEBD)を施行し,肝線維化の進行阻止に有効であった1例を報告する.症例は9歳男児である.γ-GTPが正常である慢性肝内胆汁うっ滞と肝生検の結果よりPFICと診断した.生体肝移植には適切なドナー候補がなく,利胆剤の増量で保存的に経過を観察していたが,肝機能の悪化が進み,PEBDを施行した.血液生化学的所見では血清総胆汁酸,総ビリルビンの低下を認め,皮膚掻痒感も軽快した.術後1年目の肝生検で肝線維化の進行が抑えられており,PEBDはPFICに対し有用な治療法であると考えられた.

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参考文献 (14)*注記

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