造血器・リンパ系腫瘍WHO分類（第4版）に基づくT細胞およびNK細胞腫瘍の臨床病理学的検討

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  • CLINICOPATHOLOGICAL ANALYSIS OF T-CELL AND NK-CELL NEOPLASMS BASED ON THE 4TH EDITION OF THE WORLD HEALTH ORGANIZATION CLASSIFICATION
  • ゾウケツキ リンパケイ シュヨウ WHO ブンルイ ダイ4ハン ニ モトズク Tサイボウ オヨビ NK サイボウ シュヨウ ノ リンショウ ビョウリガクテキ ケントウ

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抄録

昭和大学病院でT細胞およびNK細胞（T/NK細胞）腫瘍と病理診断された107例をWHO分類第4版に基づき再診断し，造血器腫瘍取扱い規約に基づいた臨床的評価で後方視的に臨床病理学的に解析した．組織型別の頻度は，peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified（PTCL，NOS）25例（23.4%），adult T-cell leukaemia/lymphoma（ATLL）19例（17.8%），extranodal NK/T cell lymphoma，nasal type（ENKTL）17例（15.9%），angioimmunoblastic T-cell lymphoma（AITL）10例（9.3%），primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders（C-CD30 + LPD）9例（8.4%），T lymphoblastic leukaemia/lymphoma（T-ALL/LBL）8例（7.5%），mycosis fungoides（MF）8例（7.5%），anaplastic large cell lymphoma，ALK negative（ALCL，ALK-）4例（3.7%），その他の組織型は7例であった．生存期間中央値は34.8か月で5年生存率は41%だった．C-CD30 + LPDはATLL，AITLに対し有意に予後良好だった．初診時の可溶性IL-2レセプター（sIL-2R）1300U/mL以上の症例は有意に全生存率が低く（P = 0.02），ATLL症例を除いた解析でもsIL-2R高値例は予後不良であった（P = 0.02）．初診時sIL-2R値はENKTL，C-CD30 + LPD，ALCL，ALK-，MF，T-ALL/LBLでは低値である傾向があった．また，初診時に血清鉄が施設基準値下限（男性50μg/dL；女性35μg/dL）未満かつ総鉄結合能（TIBC）が250μg/dL未満の鉄利用障害を伴う症例は有意に全生存率が低かった（P = 0.02）．鉄利用障害とT/NK細胞腫瘍の予後との関連に関する報告はこれまでになく，多数例の検証で，鉄代謝を因子に含めたT/NK細胞腫瘍の予後予測モデルの解析が必要である．

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