十二指腸癌術後感染を契機に発症した後天性血友病Aの1例

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タイトル別名
  • A Case of Acquired Hemophilia a after Postoperative Infection of Duodenal Cancer
  • 症例 十二指腸癌術後感染を契機に発症した後天性血友病Aの1例
  • ショウレイ ジュウニシチョウガン ジュツゴ カンセン オ ケイキ ニ ハッショウ シタ コウテンセイ ケツユウビョウ A ノ 1レイ

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説明

症例は75歳，男性．十二指腸癌に対し亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．術後48日目に高度貧血を認め，内視鏡検査では食道粘膜の出血を認め止血処置を行った．術後53日目に右下腹部に手拳大の硬結を触知し，CT検査にて右後腹膜血腫を認めた．術後59日目には右足関節に皮下血腫，術後65日目には更なる貧血の進行，CT検査では左臀部から股関節周囲に新たな血腫を認めた．同日の凝固系検査ではAPTT （76.8 sec）の単独延長を認めたため，更なる追加検査にて第VIII因子活性低下（4％）と第VIII因子インヒビター（8 BU/ml）の存在が確認され，後天性血友病Aと診断された．ステロイドと遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤を投与することにより，抗第VIII因子抗体は陰性化し術後146日目に退院となった．本疾患の診断の遅れは致死的状況を招くこともあり，原因不明の異常出血を認めた場合には，鑑別に挙げることが重要である．

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