Neurofibromatosis type Iにともなう脊柱側弯症に胸髄硬膜動静脈瘻を合併した1例

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  • A Case of Spinal Epidural Arteriovenous Fistulae with Scoliosis in Neurofibromatosis Type 1

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抄録

Neurofibromatosis type I（NF-1）に併発した非常に稀な胸髄硬膜動静脈瘻（epidural AVF）により失血死した1例を経験したので報告する．74才男性．昼食後，外出した際に嘔吐し，救急車にて近医搬入された．来院時血圧54/30mmHg，脈拍120回とショック状態であり，約2時間経過後死亡した．剖検所見として，頂椎弯曲部に腫瘍性病変がみられ，組織学的には神経線維腫に伴う破綻したepidural AVFがみられた．NF-1にepidural AVFを合併した報告はあるが，ほとんどが頚椎レベルで脊柱側弯症（胸椎）に発生した報告はない．またNF-1の血管異常で，血胸を発症すると，致死率が高く救命が非常に困難であるとの報告がある．今回の症例でNF-1の血管異常の有無をスクリーニングする必要性を強く感じた．

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