血球貪食症候群を伴った急性前骨髄球性白血病

DOI Web Site 参考文献14件

書誌事項

タイトル別名
  • Acute promyelocytic leukemia associated with hemophagocytic syndrome
  • 症例報告 血球貪食症候群を伴った急性前骨髄球性白血病
  • ショウレイ ホウコク ケッキュウ ドンショク ショウコウグン オ トモナッタ キュウセイ ゼン コツズイキュウセイ ハッケツビョウ

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説明

症例は19歳男性。汎血球減少症と播種性血管内凝固症候群(DIC)に加え，骨髄穿刺所見で93.6%の異型前骨髄球の浸潤と著明な血球貪食像を認め，血球貪食症候群(HPS)を伴う急性前骨髄球性白血病(APL)と診断した。感染症，膠原病の合併，薬剤内服歴は無くAPLによるmalignancy-associated HPS (MAHS)と考えた。All-trans-retinoic acid (ATRA)とidarubicinによる治療開始後DICは一旦改善したが，第11病日より肝脾腫とLDH上昇を伴い増悪した。骨髄ではAPL細胞は減少していたが，血球貪食像は残存していた。ATRA中止に加えdexamethasoneとetoposideの投与によりHPSは改善し，ATRA再開後も増悪せずAPLも完全寛解を得た。本例はAPLによるMAHSがATRA投与により増悪したと考えられた。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 48 (4), 310-314, 2007

    一般社団法人 日本血液学会

参考文献 (14)*注記

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