<i>JAK2</i>-V617F変異を有する二次性骨髄線維症に発症した<i>BCR-ABL1</i>陽性慢性骨髄性白血病

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書誌事項

タイトル別名
  • <i>BCR-ABL1</i>-positive chronic myeloid leukemia emerging in a patient with secondary myelofibrosis harboring the <i>JAK2</i>-V617F mutation
  • 症例報告 第5回日本血液学会関東甲信越地方会 奨励賞 JAK2-V617F変異を有する二次性骨髄線維症に発症したBCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病
  • ショウレイ ホウコク ダイ5カイ ニホン ケツエキ ガッカイ カントウ コウシンエツチホウカイ ショウレイショウ JAK2-V617F ヘンイ オ ユウスル ニジセイ コツズイ センイショウ ニ ハッショウ シタ BCR-ABL1 ヨウセイ マンセイ コツズイセイ ハッケツビョウ

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抄録

<p>53歳の女性。26歳頃より本態性血小板血症として近医にて経過観察されていた。白血球増加，貧血進行により紹介受診し，BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病と診断された。同時にJAK2-V617F変異も認め，巨大脾腫を伴った。Dasatinibにて至適奏効となるも，巨大脾腫は残存し，骨髄生検では骨髄線維症の所見であった。脾腫の増大に伴い4年5ヶ月目で，IS（国際指標で補正された値）にて分子遺伝学的奏効（MR）4.5を確認後，dasatinibを中止，ruxolitinibを開始した。その5ヶ月後の時点で脾腫は顕著に縮小した。本例では，JAK2-V617F変異を有する腫瘍細胞のサブクローンにBCR-ABL1を生じたと推測された。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 58 (4), 298-302, 2017

    一般社団法人 日本血液学会

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