難治性顔面痛の病態として，small fiber neuropathyの関与が強くうたがわれた完全型Heerfordt症候群の1例

DOI Web Site PubMed 被引用文献1件 参考文献6件
  • 平井 利明
    東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科 現　東京慈恵会医科大学附属病院神経内科
  • 宮川 晋治
    東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
  • 松井 和隆
    東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科
  • 栗田 正
    東京慈恵会医科大学附属柏病院神経内科

書誌事項

タイトル別名
  • Small fiber neuropathy in a patient with complete Heerfordt syndrome manifesting as refractory facial pain
  • ナンチセイ ガンメンツウ ノ ビョウタイ ト シテ,small fiber neuropathy ノ カンヨ ガ ツヨク ウタガワレタ カンゼンガタ Heerfordt ショウコウグン ノ 1レイ

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抄録

症例は30歳の男性である．発熱後に2週間で顔面の灼熱痛，咀嚼困難をみとめ入院した．両側三叉神経の運動感覚障害，左顔面神経麻痺，感音性難聴，ぶどう膜炎，耳下腺腫脹をみとめた．両側肺門部リンパ節腫脹，血清ACE上昇，ツベルクリン反応陰性，口唇粘膜生検で非乾酪性類上皮性肉芽腫をみとめ，完全型Heerfordt症候群と診断した．下顎皮膚組織に対するPGP9.5抗体をもちいた免疫染色でsmall fiber neuropathy（SFN）をみとめた．顔面痛は難治性で，発症3年後に急性膵炎で死亡した．剖検ではサルコイド結節をみとめなかったことから，難治性顔面痛の原因としてSFNの関与が強くうたがわれ報告する．

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