遺伝子組み換え型ヒトトロンボモジュリン製剤が有効であった血球貪食症候群併発播種性血管内凝固

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書誌事項

タイトル別名
  • Successful treatment with recombinant thrombomodulin for disseminated intravascular coagulation complicated with hemophagocytic syndrome
  • 症例報告 遺伝子組み換え型ヒトトロンボモジュリン製剤が有効であった血球貪食症候群併発播種性血管内凝固
  • ショウレイ ホウコク イデンシ クミカエカタ ヒトトロンボモジュリン セイザイ ガ ユウコウ デ アッタ ケッキュウドンショク ショウコウグン ヘイハツ ハシュセイ ケッカン ナイ ギョウコ

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説明

遺伝子組み換え型ヒトトロンボモジュリン製剤(rTM)は，播種性血管内凝固(DIC)に対する原疾患の治療との併用において有用である。DICの基礎疾患として，血液腫瘍，敗血症，固形がんなどでその効果が検証されており，既存の抗DIC薬と同等の効果が示されている。しかし，血球貪食症候群(HPS)に合併したDICに対する治療効果については不明である。今回我々は，rTMの併用によりDICを合併したHPSにおいて良好な病勢コントロールを得たため報告する。症例の基礎疾患はNK/T細胞リンパ腫鼻型，血管免疫芽球性T細胞性リンパ腫，臍帯血移植を施行した急性骨髄性白血病の3例であった。これらのHPS合併例はいずれも難治性が予測されたにも関わらず，速やかに血液凝固異常と炎症反応が是正され，HPSの病勢を示す血清乳酸脱水素酵素，フェリチンの著明な改善を見ており，基礎疾患に対する治療との高い相乗効果が推察された。今後DICを合併したHPSに対する併用薬として，rTMは優れた効果が期待される。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 56 (3), 312-316, 2015

    一般社団法人 日本血液学会

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