フルダラビン・リツキシマブ併用療法が奏効したBing-Neel症候群

DOI Web Site PubMed
  • 永春 圭規
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 宮崎 香奈
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 今井 裕
    三重大学大学院医学系研究科　腫瘍病理学
  • 田村 麻子
    三重大学大学院医学系研究科　神経病態内科学
  • 海野 啓
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 藤枝 敦史
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 杉本 由香
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 山口 素子
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 桝屋 正浩
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学
  • 片山 直之
    三重大学大学院医学系研究科　血液・腫瘍内科学

書誌事項

タイトル別名
  • Successful treatment of Bing-Neel syndrome using combination therapy with fludarabine and rituximab
  • 症例報告 フルダラビン・リツキシマブ併用療法が奏効したBing-Neel症候群
  • ショウレイ ホウコク フルダラビン ・ リツキシマブ ヘイヨウ リョウホウ ガ ソウコウ シタ Bing-Neel ショウコウグン

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説明

中枢神経系への腫瘍細胞浸潤を伴う原発性マクログロブリン血症(Waldenström's macroglobulinemia)はBing-Neel症候群として認知されているが，標準的治療は確立していない。症例は74歳男性。進行する認知機能障害を主訴に受診し，血液検査にてIgM-κ型M蛋白血症を認めた。骨髄検査では小型の成熟リンパ球を59%認め，同細胞の表面形質はCD19, CD20, CD38陽性，CD138一部陽性，CD5, CD10陰性で，軽鎖はκ鎖優位であった。髄膜炎様の頭部MRI所見と骨髄内腫瘍細胞同様の表現型を示す細胞の脳脊髄液内浸潤所見からBing-Neel症候群と診断した。Methotrexate髄注とcyclophosphamide内服を行うも奏効せず，fludarabine/rituximab療法を実施した。速やかに神経症状は改善し，6コース終了後完全寛解に至った。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 55 (12), 2423-2428, 2014

    一般社団法人 日本血液学会

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