後天性ｖｏｎ　Ｗｉｌｌｅｂｒａｎｄ症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの１例

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書誌事項

タイトル別名
  • A case of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy concomitant with acquired von Willebrand syndrome
  • 症例報告 後天性von Willebrand症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例
  • ショウレイ ホウコク コウテンセイ von Willebrand ショウコウグン オ トモナッタ マンセイ エンショウセイ ダツズイセイ タハツコン ニューロパチー ノ 1レイ

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説明

症例は47歳男性である．33歳時に慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）と診断され，免疫療法にて症状は安定していた．47歳時に後天性von Willebrand症候群（AvWS），大腸癌，M蛋白血症を指摘された．出血傾向に対し第VIII因子補充は無効だったが免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）が著効し，腫瘍切除された．術後にCIDPの増悪，出血時間延長，von Willebrand因子活性低下をみとめ，M蛋白血症をともなったCIDPとAvWSの再燃と診断．IVIgにて神経症状と出血時間の改善がみられた．本例のようなCIDPではAvWSと共通の自己免疫病態が存在している可能性がある．<br>

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