関節拘縮を主症状とし骨格筋にアミロイド沈着をみとめたALアミロイドーシスの68歳男性例

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タイトル別名
  • A representative case of joint contracture as a main feature of AL amyloid deposits identified in the skeletal muscles
  • カンセツコウシュク オ シュ ショウジョウ ト シ コッカクキン ニ アミロイド チンチャク オ ミトメタ AL アミロイドーシス ノ 68サイ ダンセイレイ

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説明

症例は68歳の男性である．8年前より糖尿病，慢性腎不全と診断され，4年前より腎不全，膝屈曲拘縮，下肢のしびれが進行した．IgA λ型M蛋白，下肢筋MRI選択的脂肪抑制T2強調画像で網状高信号病変，針筋電図で筋原性と神経原性変化の混在所見をみとめた．大腿四頭筋の生検で筋内の血管周囲にCongo red染色陽性かつ抗λ鎖抗体陽性の沈着物をみとめ，ALアミロイドーシスによるアミロイドミオパチーと診断した．アミロイドミオパチーでは関節拘縮をみとめることがあり，選択的脂肪抑制T2強調画像での網状高信号病変が診断に有用である．このような症例では，筋生検にてアミロイド沈着を証明できることが示された．

収録刊行物

  • 臨床神経学

    臨床神経学 54 (11), 907-910, 2014

    日本神経学会

参考文献 (10)*注記

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