von Hippel-Lindau 病に合併した両側褐色細胞腫, 異時性両側腎細胞癌の1例

  • 鈴木 一也
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 小瀬川 悦子
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 星井 達彦
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 宮島 憲生
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 高橋 英祐
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 渡辺 竜助
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 小原 健司
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 冨田 善彦
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 高橋 公太
    新潟大学大学院医歯学総合研究科腎泌尿器病態学分野
  • 吉田 実
    横浜市立大学医学部泌尿器科
  • 矢尾 正祐
    横浜市立大学医学部泌尿器科

書誌事項

タイトル別名
  • BILATERAL PHEOCHROMOCYTOMAS AND ASYNCHRONOUS BILATERAL RENAL CELL CARCINOMAS ASSOCIATED WITH VON HIPPEL-LINDAU DISEASE: A CASE REPORT

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説明

38歳男性. 家族歴は, 叔父が von Hippel-Lindau (VHL) 病. 父が脊髄腫瘍. 既往歴は, 拡張型心筋症, 両側網膜血管腫. 1998年3月, 腹部CTにて両側副腎腫瘤を指摘され, 同年9月当科1回目入院. 血圧は正常も尿中カテコラミンの上昇がみられ, 頭部MRIにて小脳血管芽腫を認め, 画像診断より, VHL病に合併した両側副腎褐色細胞腫と診断し, 11月2日, 経腹的に右副腎全摘術, 左副腎部分切除術を施行した. 病理所見も褐色細胞腫であった. 1999年4月CTにて左腎腫瘍指摘され, 同年6月小脳血管芽腫切除後, 8月2回目入院. 9月1日左腎部分切除術施行し, 病理所見は腎細胞癌であった. 遺伝子解析では codon167番の missense 変異が同定された. 2000年12月, CTにて再び右腎腫瘍指摘されたが, 拡張型心筋症に伴う心機能低下により手術は困難と考え, 2001年8月現在経過観察中である.<br>VHL病に合併した両側副腎褐色細胞腫, 両側腎細胞癌の報告例は, 本邦では自L験例が2例目である.

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被引用文献 (2)*注記

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参考文献 (11)*注記

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