下大静脈腫瘍塞栓を伴った腎明細胞肉腫

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  • CLEAR CELL SARCOMA EXTENDING INTO THE INFERIOR VENA CAVA

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抄録

6歳男子, 右側腹部腫瘤, 肉眼的血尿を主訴に1990年9月前医を受診しWilms腫瘍の診断で同年10月当科転院した. MRI等で精査した結果, 下大静脈腫瘍塞栓を伴った右Wilms腫瘍であることが判明し, 同年10月30日右根治的腎摘除術, 後腹膜リンパ節廓清術, 腫瘍塞栓除去術を施行した. 術後の病理組織検査で腎明細胞肉腫であることが判明した. 手術1週間後よりNational Wilms Tumor Study (NWTS) IIIの治療方針に従い, actinomycin D (ACTD), vincristine sulfate (VCR), doxorubicin hydrochloride (DXR), cyclophosphamide (CPM) の併用療法に照射を加えた後療法を開始した. 1992年2月頃より骨転移, 肺真菌症を起こし同年10月13日死亡した.<br>腎明細胞肉腫はウィルムス腫瘍の約4～5%にみられる稀な腫瘍であり, 腫瘍塞栓を伴った腎明細胞肉腫としては本邦初報告である.

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