中枢神経悪性リンパ腫

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タイトル別名
  • Malignant lymphoma involving the central nervous system
  • チュウスウ シンケイ アクセイ リンパシュ

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説明

 原発性中枢神経リンパ腫（PCNSL）は，病変が中枢神経に発生・限局し，他の臓器には病変を認めないものと定義されるであろう．大半の症例はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の病理形態を示す．巣症状，精神神経症状，脳圧亢進症状，痙攣などで発症し，病変は脳室周囲に生じることが多い．MRI画像では，T1強調画像で等～低信号，T2強調画像で等～軽度高信号，造影によって強い増強効果を示す．PCNSLの初期治療は高用量メソトレキセート（HD-MTX）を含む化学療法である．化学療法に引き続いて40ないし45グレイの全脳照射を追加する．これらの化学・放射線治療による完全奏効率は30ないし87%，5年生存率は22ないし70%であるが，最も重篤な毒性は遅延性の神経毒性である．特に高齢者では認知機能が進行性に低下する．当院では直近の3年間に10例のPCNSL症例を診療した．HD-MTXを含む強力な化学療法，Ommayaリザーバーによる抗腫瘍剤の脳室内投与，自家造血幹細胞移植を併用した高用量化学療法，および全脳照射などの治療を行ったが，2年以上の長期生存者は1例に過ぎない．一方，悪性リンパ腫は，神経系のあらゆるレベルに浸潤・再発する．中枢神経再発のなかでは髄膜播種の頻度が最も高く，脳神経麻痺で発症することが多い．悪性リンパ腫の中枢神経再発にはPCNSLと類似の治療戦略を必要とするが，全身播種に対する治療も必要である．中枢神経再発後の生存期間中央値は2ないし5か月に過ぎないので，中枢神経再発リスクの高い症例には，初期治療に中枢神経再発予防を組み入れる必要がある．

収録刊行物

  • Tenri Medical Bulletin

    Tenri Medical Bulletin 17 (2), 97-109, 2014

    公益財団法人 天理よろづ相談所　医学研究所

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