Lobulated fibersを伴った慢性ミオパチー型筋サルコイドーシスと考えられた１例

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タイトル別名
  • A Case of Chronic Sarcoid Myopathy with Lobulated Fibers
  • ショウレイ ホウコク Lobulated fibers オ トモナッタ マンセイ ミオパチーカタキン サルコイドーシス ト カンガエラレタ 1レイ

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抄録

症例は75歳，女性，神経筋疾患の家族歴はない．48歳時にぶどう膜炎，続いて皮下硬結が出現し，鼠径部リンパ節生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め，サルコイドーシスと診断された．61歳時より四肢脱力が出現し，当科に入院した．神経所見では，四肢近位筋優位の筋力低下と筋萎縮，深部反射の低下を認めた．検査所見では，血中ミオグロビン，アルドラーゼの上昇，針筋電図で四肢に筋原性変化を認めた．骨格筋MRIでは四肢に対称性の筋萎縮と脂肪変性を認めたが，ガリウムシンチグラフィーで集積像はなかった．筋生検では，非乾酪性類上皮細胞肉芽腫はみられなかったが，筋線維の萎縮・脱落，高度の線維化，血管壁の肥厚，血管周囲のリンパ球浸潤，lobulated fibersを認めた．慢性ミオパチー型筋サルコイドーシスを疑い，ステロイド療法を行い，筋症状は改善を認めた．筋病理所見で長期経過を示唆するlobulated fibersが見られたことから，本症例は非乾酪壊死性肉芽腫が消失した後のhealingステージの筋病理像と考えられた．

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