球麻痺にて発症した筋萎縮性側索硬化症にサルコイドーシスを合併した１例

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タイトル別名
  • Case Report of a Patient with Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis Complicated by Sarcoidosis
  • 症例報告 球麻痺にて発症した筋萎縮性側索硬化症にサルコイドーシスを合併した1例
  • ショウレイ ホウコク タマ マヒ ニテ ハッショウ シタ キン イシュクセイ ソクサク コウカショウ ニ サルコイドーシス オ ガッペイ シタ 1レイ

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抄録

症例は75歳男性である．入院２年前から嚥下障害，構音障害が出現し，緩徐に進行した．当科来院時は，舌の線維束性収縮，上肢の近位筋の軽度の萎縮を認めた．筋萎縮性側索硬化症（ALS）が疑われたが診断には至らなかった．精査にて胸部CTとPETにて両側肺門部に腫瘤を認め，また血液検査にてProGRPの上昇も認めたため，肺癌が疑われた．経気管支肺生検を施行したところ，非乾酪性肉芽腫を認め肺サルコイドーシスの診断に至った．ここで球麻痺症状が神経サルコイドーシスによるものであることを疑い，経口副腎皮質ステロイドホルモン薬（ステロイド）療法を施行したが，無効であった．経過中神経症状の進行もあり，再度針筋電図を施行したところ，複数の筋にて下位運動ニューロン障害所見を認め臨床所見と合わせALSの診断に至った．本症例はALSにサルコイドーシスを合併したと判断した．神経サルコイドーシスとALSの両疾患は，発症頻度は非常に低いがごく稀に合併する可能性があり，両疾患を考慮する必要があると思われた．

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