小児の高悪性度グリオーマと脳幹部グリオーマ

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<p>小児に発生するびまん性グリオーマは脳幹部の橋や視床に好発し，橋発生はdiffuse intrinsic pontine glioma（DIPG）と呼ばれてきた．近年，遺伝子研究の進歩により橋・視床に発生した小児のびまん性グリオーマにおけるヒストンH3-K27M遺伝子変異が発見された．そして，WHOの2016年updateにおいてdiffuse midline glioma，H3 K27M-mutant（grade 4）として新しく定義された．Diffuse midline gliomaではヒストンのH3バリアントのH3.3をコードする遺伝子H3F3A K27M変異が最も多く，H3バリアントのH3.1をコードする遺伝子HIST1H3B K27Mが2番目に多い．これらの遺伝子変異を持つ腫瘍はIDHの遺伝子変異，EGFRの遺伝子増幅やPTEN変異などを基本的には認めない．その他，小児の大脳半球の高悪性度グリオーマではH3.3 G34R，G34V変異が多いと報告された．ヒストンの遺伝子変化によるtumorigenesisは，成人のびまん性グリオーマ，膠芽腫とは異なるため，同じような考えで治療することはできず，重要な課題である．しかし，現実的には現段階での治療手段は限られている．本教育講演ではWHOの2016年updateで遺伝子異常に基づいて再構成された成人のびまん性グリオーマの定義について概説した．続いて小児の高悪性度グリオーマについて，特に脳幹部グリオーマを中心としたdiffuse midline glioma，H3 K27M-mutant，epithelioid glioblastoma，diffuse leptomeningeal glioneuronal tumorの臨床所見と画像診断，化学療法，放射線治療，分子標的療法，手術の考え方，支持療法などについて概説した．</p>

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Details 詳細情報について

  • CRID
    1390001205428364416
  • NII Article ID
    130006707443
  • DOI
    10.11412/jspho.54.373
  • ISSN
    21895384
    2187011X
  • Text Lang
    ja
  • Data Source
    • JaLC
    • CiNii Articles
  • Abstract License Flag
    Disallowed

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