表皮水疱症:病態と診断

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  • ヒョウヒ スイホウショウ ビョウタイ ト シンダン

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表皮水疱症は表皮基底膜構成蛋白をコードする遺伝子の変異により皮膚脆弱性が生じ,表皮が真皮から剝離し水疱を形成する.裂隙の形成部位により大きく単純型,接合部型,栄養障害型に分類されるが,2008 年に新たに提唱された新国際分類では,これらの病型に当てはまらない複数の部位に裂隙を形成するキンドラー症候群が新たに追記された.本稿では新国際分類に即し,これらの疾患の病態と診断について概説した.

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