シェーグレン症候群が先行したEBウイルス関連皮下型T細胞リンパ腫の1例

DOI Web Site 被引用文献2件 参考文献16件

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タイトル別名
  • A Patient with EB Virus-associated Subcutaneous T Cell Lymphoma Accompanied by Sjogren Syndrome
  • シェーグレン ショウコウグン ガ センコウ シタ EB ウイルス カンレン ヒカガタ Tサイボウ リンパシュ ノ 1レイ

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抄録

25歳，女性．1994年頃より発熱，下肢の紫斑を呈するようになる．近医にてステロイド内服治療うけ，一旦軽快をみるものの症状の再燃をくりかえしていた．1998年10月26日長崎大学病院皮膚科を受診．精査にて高γグロブリン血症，抗核抗体陽性，口腔内乾燥，口唇生検にて口唇唾液腺へのリンパ球浸潤，唾液腺造影にて腺管の拡張をみとめた．以上よりシェーグレン症候群と診断した．経過観察中1999年5月右大腿に皮下硬結出現．次第に拡大し高熱を呈するようになった為，硬結部より生検行ったところ皮下組織から筋肉にかけ，組織球による血球貪食像を伴った，異型を有する密なリンパ球浸潤をみとめ，T細胞受容体再構成を確認した．In situ hybridizationにて腫瘍細胞はその大半にEB virusの産物EBER（EB virus encoded small nuclear RNA）を認めたため，同ウイルスの関与が考えられた．細胞表面マーカーはCD3，4が陽性で，CD8，20，30，56は陰性であった．以上より本例をT細胞リンパ腫と診断した．血液検査上，末梢血に異型細胞はみとめず，骨髄穿刺にても異常は確認されなかった．インターフェロンγの局注は効果をみとめず，放射線治療により一旦症状軽快したが，やがて全身の皮膚に多発性に腫瘤局面を形成してきたため，多剤併用化学療法を行ったものの次第に治療抵抗性となり，免疫機能低下によるアスペルギルス肺炎を発症し，悪性リンパ腫診断後2年目に死亡した．

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