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説明
17歳，男性，4年前，皮膚のチクチクとした痛みを伴う全身性無汗症を発症．無汗の原因となる基礎疾患や無汗以外の自律神経異常を伴わず，血清IgE値は正常．Pilocarpineによる薬物発汗試験は陰性だが，sympathetic skin responseは正常．組織学的に汗腺の変性像は認められない．副腎皮質ステロイドのパルス療法が著効を示した．以上の臨床的・組織学的所見から，特発性後天性全身性無汗症の一型であるidiopathic pure sudomotor failureと診断した．本症の疾患概念には混乱が生じているが，本症は副腎皮質ステロイドが有効で予後良好な特発性後天性無汗症の一型であり，他の病型と明確に区別するために，皮膚の疼痛またはコリン性蕁麻疹を伴い，組織学的に汗腺上皮内リンパ球浸潤と汗腺の高度な変性像が認められない症例に限定して本診断名を用いるべきであると考えた．
収録刊行物
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- 日本皮膚科学会雑誌
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日本皮膚科学会雑誌 110 (5), 867-, 2000
公益社団法人 日本皮膚科学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001205740329600
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- NII論文ID
- 130004681276
- 10007724150
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- NII書誌ID
- AN00196602
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- ISSN
- 13468146
- 0021499X
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可