軀幹の鳥肌様局面，小児乾燥型湿疹類似病変を呈したSevere combined immunodeficiency（SCID）の1例

久松 由紀子, 松永 剛, 横関 博雄, 片山 一朗, 西岡 清, 今井 雅子, 前田 浩利

doi:10.14924/dermatol.106.301

軀幹の鳥肌様局面，小児乾燥型湿疹類似病変を呈したSevere combined immunodeficiency（SCID）の1例

DOI 参考文献7件

久松由紀子

東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
松永剛

東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
横関博雄

東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
片山一朗

東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
西岡清

東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
今井雅子

東京医科歯科大学医学部小児科学教室
前田浩利

東京医科歯科大学医学部小児科学教室

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説明

IgEの産生障害，Tリンパ球の異常を伴うsevere combined immunodeficiency患児に見られた皮膚症状について報告した．経過中，ﾀ至ｲの鳥肌様局面，粃糠様鱗屑、軽度苔癬化局面を伴う，小児乾燥型湿疹類似病変，汗疹様の小丘疹を認めた．組織学的に海綿状態と汗管周囲にCD4陽性のリンパ球，組織球，好酸球，巨細胞の浸潤を認めたが，発汗テストにおいては異常を認めなかった．あわせて皮膚病変部よりRT-PCR法によるサイトカインの発現を検討し，TNF-αおよびIL-lαの発現を認め，これらが皮疹形成の機序の一つと考えられた