軀幹の鳥肌様局面,小児乾燥型湿疹類似病変を呈したSevere combined immunodeficiency(SCID)の1例

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IgEの産生障害,Tリンパ球の異常を伴うsevere combined immunodeficiency患児に見られた皮膚症状について報告した.経過中,タ至イの鳥肌様局面,粃糠様鱗屑、軽度苔癬化局面を伴う,小児乾燥型湿疹類似病変,汗疹様の小丘疹を認めた.組織学的に海綿状態と汗管周囲にCD4陽性のリンパ球,組織球,好酸球,巨細胞の浸潤を認めたが,発汗テストにおいては異常を認めなかった.あわせて皮膚病変部よりRT-PCR法によるサイトカインの発現を検討し,TNF-αおよびIL-lαの発現を認め,これらが皮疹形成の機序の一つと考えられた

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