プリオン病

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  • 佐藤 猛
    国立精神・神経センター国府台病院 順天堂大学医学部神経学講座

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タイトル別名
  • The future of the research on the prion disease in the 21st century
  • -21世紀に向けての課題-

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プリオン病は遺伝性, 孤発性, 医原性の神経疾患からなり, 細胞質内の可溶性プリオンが蛋白分解酵素にても分解されない不溶性のプリオンに変換することが特徴である. 全国疫学調査にて1979年1月から1999年9月にかけてヒト乾燥硬膜移植後に発症したクロイツフェルト-ヤコブ病 (CJD) 患者70名が見いだされた. その中, 少なくとも64名は特定の製造会社の同一方法で処理された硬膜が使用されていた. 孤発例の平均63歳に比し硬膜移植CJD患者では平均発症年齢が53歳と若く, 初発症状が小脳失調と見当識障害が多いことが特徴であった.

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参考文献 (29)*注記

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