筋萎縮性側索硬化症の神経病理

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  • 岡本 幸市
    公益財団法人老年病研究所 群馬大学大学院医学系研究科脳神経内科学（前職）

書誌事項

タイトル別名
  • A Review of our Neuropathological Studies of Amyotrophic Lateral Sclerosis
  • 筋萎縮性側索硬化症の神経病理 －我々の研究を中心に－
  • キン イシュクセイ ソクサク コウカショウ ノ シンケイ ビョウリ : ワレワレ ノ ケンキュウ オ チュウシン ニ
  • - 我々の研究を中心に -

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抄録

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) に関して我々が行ってきた神経病理学的研究の中から, Bunina小体, Golgi装置の異常, ユビキチン陽性・タウ陰性神経細胞内封入体について概説した. Bunina小体はALSに特徴的なエオジン好性の神経細胞内封入体であり, 免疫組織学的には抗シスタチンC抗体, 抗トランスフェリン抗体, 抗ペリフェリン抗体で陽性であった. Golgi装置を認識する抗体を用いた検討では, Bunina小体やTDP-43陽性封入体を有する神経細胞で高頻度にGolgi装置の微細化がみられた. 認知症を伴うALSでは, 高頻度に海馬歯状回や前頭・側頭葉皮質の小型神経細胞内にユビキチン陽性・タウ陰性封入体がみられることを初めて記載した. この封入体はTDP-43からなることが2006年に明らかとなった.

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