脂肪腫を伴う正中上顎歯槽突起裂と先天性外鼻孔腫瘤を示しPai症候群が疑われた患児の1例

  • 小枝 聡子
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座顎顔面外科学分野
  • 稲原 英恵
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座顎顔面外科学分野
  • 鈴木 孝裕
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座顎顔面外科学分野
  • 後藤 哲
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座顎顔面外科学分野
  • 熊本 裕行
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座口腔病理学分野
  • 川村 仁
    東北大学大学院歯学研究科口腔病態外科学講座顎顔面外科学分野

書誌事項

タイトル別名
  • A case of median cleft alveolus associated with lipoma and congenital nasal skin polyps suspected of Pai syndrome
  • シボウシュ オ トモナウ セイチュウ ジョウガク シソウ トッキレツ ト センテンセイ ガイビコウ シュリュウ オ シメシ Pai ショウコウグン ガ ウタガワレタ カンジ ノ 1レイ

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抄録

An 11-day-old baby boy was referred to our department for evaluation and management of an intraoral mass attached to the median upper alveolus. The patient was born with two polypoidal masses; one was 15×5×5mm and attached to the median alveolus cleft with a double frenulum and the other was 5×5×3mm and attached to the base the of nasal columella. At first examination, under local anesthesia excisional biopsy of the intraoral polypoidal mass was done. Histopathologic diagnosis was lipoma. At the age of 6 months, under general anesthesia the lipoma was removed through the median cleft alveolus and the double frenulum was repaired. At 2 years 4 months, the residual skin mass was removed through the skin under general anesthesia. At 5 years 7 months, we suspected Pai syndrome, a rare disorder characterized by median cleft of the upper lip, cutaneous polyps on the face and midline lipoma of the central nervous system as obligatory criteria, and so we consulted a pediatrician. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed no lipoma of the central nervous system and the chromosomal analysis showed 46 XY, normal male keratotype. We have observed his maxillofacial growth.

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参考文献 (18)*注記

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