書誌事項
- タイトル別名
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- 肺胞蛋白症の病態と治療(医学と治療の最前線)
- イガク ト イリョウ ノ サイゼンセン ハイホウタンパクショウ ノ ビョウタイ ト チリョウ
- [Physiopathology and treatment of pulmonary alveolar proteinosis].
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抄録
肺胞蛋白症(Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)は肺胞および呼吸細気管支内にサーファクタント(Surfactant, SF)が貯留する希な肺疾患である.臨床的には先天性,二次性,特発性に分類される.二次性は血液疾患や感染症に続発し,特発性は抗GM-CSF自己抗体により発症する. GM-CSF欠損マウスの研究により, GM-CSFシグナル異常,肺胞マクロファージの成熟障害,サーファクタントの代謝障害が主要な病態であることがわかった.また,特発性で出現する自己抗体は, GM-CSFを強力に中和しPAPを発症する.これらの研究より,肺におけるGM-CSFの重要な役割が明らかになった.治療として全肺洗浄が有効であるが,近年はGM-CSF療法が良好な成績をあげている.本稿では,肺内におけるGM-CSFの役割とPAPの病態,最近の治療法について概説する.
収録刊行物
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- 日本内科学会雑誌
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日本内科学会雑誌 94 (4), 763-768, 2005
一般社団法人 日本内科学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001206441378944
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- NII論文ID
- 10016636965
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- NII書誌ID
- AN00195836
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- ISSN
- 18832083
- 00215384
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- HANDLE
- 10191/17975
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- NDL書誌ID
- 7327000
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- PubMed
- 15865008
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- IRDB
- NDL
- Crossref
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可