貧血と多血症：診断と治療の進歩　　Ｖ．溶血性貧血　　１．自己免疫性溶血性貧血

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  • 自己免疫性溶血性貧血
  • ジコ メンエキセイ ヨウケツセイ ヒンケツ

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抄録

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) は, 何らかの原因により赤血球に対する自己抗体が出現し, それにより赤血球の障害, 早期破壊が起こる病態である. 自己抗体の性状により, 温式AIHAと冷式抗体の寒冷凝集素症 (CAD) および発作性寒冷ヘモグロビン尿症 (PCH) に分類される. 溶血性貧血の所見と直接Coombs試験陽性が診断上必須であるが, 赤血球結合Ig分子が少ないCoombs陰性AIHAも存在する. 治療は副腎皮質ステロイド薬が第1選択で, 効果不十分な症例で免疫抑制薬や脾摘が選択される.

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