4.骨髄線維症の病因と病態

  • 北中 明
    宮崎大学内科学講座消化器血液学分野(第2内科)
  • 下田 和哉
    宮崎大学内科学講座消化器血液学分野(第2内科)

書誌事項

タイトル別名
  • 4. The Molecular Pathogenesis of Myelofibrosis
  • 骨髄線維症の病因と病態
  • コツズイ センイショウ ノ ビョウイン ト ビョウタイ

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抄録

原発性骨髄線維症と,二次性骨髄線維症の原因となる真性多血症,本態性血小板血症の3疾患は,複数系統の血球増加,脾腫,髄外造血などの共通した臨床像を呈し,骨髄増殖性腫瘍に分類される.造血幹細胞の自己複製能を亢進させるTET2EZH2変異と,サイトカイン非依存性の造血細胞の自律増殖を促すJAK2MPLC-CBL変異などが協調して発症する.一方,骨髄の線維化,骨硬化は骨髄間質細胞の反応性の変化であり,クローナルに増殖した造血細胞が産生するTGF-βが骨髄の線維化に,線維芽細胞から産生されるOPGが骨硬化に関与している. <br>

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