臍帯血移植が有効であったBehçet病類似の難治性口内炎と多発回盲部潰瘍を伴う骨髄異形成症候群

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タイトル別名
  • Successful cord blood transplantation for myelodysplastic syndrome with Behçet disease-like refractory stomatitis and multiple ileocecal ulcerations
  • 症例報告 臍帯血移植が有効であったBehcet病類似の難治性口内炎と多発回盲部潰瘍を伴う骨髄異形成症候群
  • ショウレイ ホウコク サイタイケツ イショク ガ ユウコウ デ アッタ Behcetビョウ ルイジ ノ ナンチセイ コウナイエン ト タハツカイ モウブ カイヨウ オ トモナウ コツズイイケイセイ ショウコウグン

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説明

<p>31歳男性。12歳時に再生不良性貧血と診断されたが，自然軽快した。26歳時に検診で白血球減少を指摘された。血球減少は徐々に進行し，2013年11月（31歳時）骨髄異形成症候群WHO分類refractory cytopenia with multilineage dysplasiaと診断された。G-band法でtrisomy 8を含む染色体異常を認め，2014年8月より口内炎，10月より腹痛が出現し，内視鏡検査でBehçet病類似の回盲部潰瘍を認めた。Adalimumab，ステロイドは無効で2015年6月骨髄非破壊的前処置を併用し臍帯血移植を施行した。移植後36ヶ月現在，皮膚慢性GVHDに対しtacrolimusを内服するのみで，骨髄異形成症候群および口内炎，消化管潰瘍は軽快している。難治性のBehçet病様症状を有する骨髄異形成症候群に対し造血幹細胞移植が有効な治療選択肢となる可能性が示唆された。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 60 (10), 1436-1442, 2019

    一般社団法人 日本血液学会

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